Гастроинтестинальная стромальная опухоль (сокращенно ГИСО, англ.GIST) - это редковстречающаяся мезенхимальная (растущая из клеток соединительной ткани) опухоль стенок желудочно-кишечного тракта происходящую из интерстициальных клеток Кахаля.

 

В большинстве случаев поражается желудок (70%), тонкая кишка, реже - прямая кишка и пищевод. Иногда выявляются в области сальника, брыжейки и забрюшинного пространства. Возможно появление метастазов в печени, костях, плевре, легких, лимфоузлах, мягких тканях.

 

Появление гастроинтестинальных стромальных опухолей обусловлено мутациями в гене KIT или же PDGFRA. Отличием их от других мезенхимальных опухолей является наличие в иммуногистохимическом анализе экспрессии CD11, CD34, PDGF альфа-рецептора.

 

По гистологическому строению они разделяются на веретеноклеточные (наиболее часто встречающиеся, до 70%), эпителиоидные (около 20%) и илеоформные (примерно 10%), а также редко встречающиеся перстневидноклеточные, мезотелиомоподобные и онкоцитарные.   

 

Симптомы при ГИСО зависят от локализации образования, чаще всего наблюдаются боли, вздутие живота, чувство быстрого насыщения, кишечные кровотечения и непроходимость.

 

На начальных стадиях может развиваться совершенно бессимптомно и обнаруживается случайно на КТ, эзофагодуоденоскопии или при хирургической операции по другому поводу.

 

На поздних стадиях опухоль прощупывается при пальпации, появляются анемия, снижение веса, лихорадка, гипертермия, нарушения работы пораженных органов.

 

 

Диагноз выставляется на основе изучения симптоматики и осмотра пациента в сочетании с УЗИ, КТ или МРТ-снимками, а также другими обследованиями в зависимости от локализации (например, гастроскопии - при поражении желудка, колоноскопии - при поражении толстого кишечника и т.п).

 

Оптимально сразу проходить полное обследование всего тела ПЭТ-КТ для точного определения распространенности процесса и выявления метастазов, а также для оценки эффективности проведенного лечения или подозрении на рецидив.

 

Обязательна биопсия для изьятия тканевого материала опухоли и проведение гистологического и иммуногистохимического исследования.

 

 

Хирургическое удаление до сих пор ясчитается многими специалистами приоритетным методом лечения ГИСО, особенно при подходящей локализации опухоли и отсутствии метастазирования. Однако, даже при радикальном удалении выживаемость пациентов после операции составляет около пяти лет. В случае рецидивов и наличия метастазов хирургические методы не эффективны. Более высокие результаты дает комбинирование хирургии с лекарственным лечением.

 

Лекарственная терапия. С появлением таргетных препаратов лечение гастроинтестинальных стромальных опухолей претерпело значительные изменения. Таргетная терапия показала себя очень высокоэффективной и дает надежду пациентам на поздних стадиях.

 

При наличии мутации гена с-Kit, в настоящее время в качестве препарата первой линии используется Гливек (Иматиниб), далее можно перейти на Сутент (Сунитиниб), Стиварга (Регорафениб). При неоперабельных и диссеминированных случаях лечение начинается именно с таргетной терапии. Прием препаратов может продолжаться до нескольких лет.

 

 

Это специфическая опухоль средостения, развивающаяся из эпителиальной или лимфоидной ткани вилочковой железы, из мозговых и корковых клеток тимуса. Различают доброкачественную тимому и злокачественные тимомы первого (с относительно доброкачественным течением) и второго типа (с инвазивным ростом). В зависимости от параметров клеток выделяются кортикальная, медуллярная, плоскоклеточная, лимфоэпителиальная и др.виды тимом.

 

 

Симптоматика зависит от размеров образования, типа и гормональной активности. Развитие тимомы может происходить как совершенно бессимптомно, так и сопровождаться существенными недомоганиями, например чувством сдавления и болевыми ощущениями в груди (компрессионный синдром), синдромом верхней полой вены (одутловатость, цианоз кожи, увеличение шейных вен, одышка), дыхательной недостаточностью, интоксикацией, миостенией и др.

 

 

Для диагностирования опухолей вилочковой железы используется КТ или МРТ-сканирование, а также ПЭТ-КТ, которое позволяет сразу обследовать все тело на наличие метастазирования в другие органы. Скан-обследования дополняются данными из анамнеза, биопсией из образования (пункционной или торакоскопической) с последующей гистологической и иммуногистохимической оценкой.

 

 

Хирургическое лечение. Если индивидуальные показатели опухоли позволяют, то проводится торакоскопическое удаление ее вместе с вилочковой железой, лимофоузлами средостения и частью жировой клетчатки или же классическая тимэктомия. При необходимости может сочетаться с лучевой и химиотерапией.

 

Лучевая терапия или лучевая в сочетании с химиотерапией является является первоочередным выбором при неоперабельных опухолях и показывает высокую эффективность. Также используется в качестве дооперационного или послеоперационного лечения при комплексной терапии.